儿童过敏性紫癜循证诊治建议解读

 

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儿童过敏性紫癜循证诊治建议解读

吴小J

过敏性紫癜(Henoch—Sch6nleinpurpura,HSP)是儿童期最常发生的血管炎,虽然临床症状较轻且具有自愈性,但是严重者可m现胃肠道受损症状(腹痛、肠出血、肠梗阻、肠穿孑L及肠套叠),肾脏损害及其他器官(脑、肺等血管炎)损害,甚至可危及生命,需要临床医师及时采用适当的诊治方案。目前国内外仍缺乏统一的HSP治疗方案以及随诊规范,对于紫癜性肾炎(Henoch—Schi_;nlein

purpura

nephritis,HSPN)的

预防和治疗措施也有很多争议。为此我们收集来自成人和儿科的原创性临床研究、国内外各种数据库的综合资料和诊疗指南、专家共识等文献资料,按照循证医学的原则,制定“儿童过敏性紫癜循证诊治建议”(以下简称“建议”),并在2012年9月及lO月分别在中华医学会第十七次全国儿科学术大会及中华医学会全国小儿免疫学术会议上对建议初稿进行了讨论修订,由于中华医学会儿科学分会肾脏病学组已制定紫癜性肾炎诊治指南,所以本建议中较少涉及紫癜性肾炎的内容,现就儿童HSP诊治建议有关问题解读如下:

一、病因方面

1.感染:虽然HSP病因尚不明确,但下列证据提示HSP发生与感染有关。①其发病高峰常见于秋冬季¨j,且常发生在上呼吸道感染后甚至流行于家庭成员之间[2-3];②发生感染的患儿发病率更高。4。;③HSP的自限性病程也与病毒感染

是一致的‘“;(驴0%患者均在起病前1~3周有上呼吸道感

染史∞J,其中很多患者有链球菌感染病史"o;⑤患儿的血清学检查通常提示细菌或病毒感染,也包括一些少见的病毒。其中血清ASO阳性率国内报道为7.23%~31.87%碍‘16,国外报道为12%一50%,咽拭子培养A组B溶血性链球菌阳性率为17.3%~30%_l”oJ,MP—IgM阳性率13.62%~40%。1“”,其他病原体阳性率报道多少不等121,一项223例HSP患者前瞻性研究显示。2“,链球菌感染率为36%(包括ASO、咽拭子培养及抗脱氧核糖核酸酶抗体检测),而其他病原体抗体(包括巨细胞病毒、呼吸道合孢病毒、肺炎支原体、柯萨奇病毒、腺病毒、流感病毒等)检测阳性率为60%。HSP表现消化道症状者合并幽门螺旋杆菌(HP)感染的比例较高,HP—IgM或尿素13C呼气试验或胃黏膜活检快速尿素酶检测阳性结果为58.3%一78.4%[23

25

J。胃镜下黏膜病变较

重者HP感染率高达65%。…。但以上研究多为非随机、历史对照或非对照研究,尚缺乏可靠证据证明上述感染是HSP发生的直接病因,但可以确定HSP的发生与感染触发自身

DOI:10.3760/ema.j.issn.0578-1310.2013.07.007

作者单位:41001】长沙,中南大学湘雅二医院儿童医学中心

万方数据

.指南解读.

免疫性炎症反应有关。

2.疫苗接种:疫苗接种如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等也可能诱发HSP。27。”1,但相关研究多为病例报告,尚需可靠研究证据进一步论证。

3.药物反应:虽然有报道部分药物使用后出现紫癜样的皮疹,但是多数为成人病例报道,药物和紫癜的关系尚难确定,且部分患者并不满足HSP的诊断标准,药物与HSP发生的关系尚需进一步研究证实。

4.食物过敏:由于有关HSP食物过敏方面文献均为回顾性分析及病例研究,多为国内文献,认为食物引起的变态反应是HSP发生的重要因素。但资料中均未提供HSP组患儿详细的过敏史情况,也缺少对研究对象过敏性定义的证据,故目前尚无明确证据证明食物过敏是导致过敏性紫癜的原因。

二、诊断方面

1990年美国风湿病学会(ACR)的诊断标准∞0。为具备以下2条或2条以上条件:发病年龄≤20岁、可触性紫癜、急性腹痛,组织活检表现小动脉、小静脉血管壁粒细胞浸润。由于按以上诊断标准具备发病年龄≤20岁和可触性紫癜2条诊断的特异性并不高,对于可触性紫癜需鉴别其他相关的血管炎,而组织活检在临床诊治中也未普遍实施,近年来逐渐被2006年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和欧洲儿科风湿病学会(PReS)制定了儿童血管炎新的分类。31所替代。本指南参照EULAR标准。但部分患儿仅表现为单纯皮疹而无其他症状,结合国内临床上实行皮肤活检实施较为困难的实际情况,本指南采用2012年长沙儿童过敏性紫癜诊治专家座谈会建议:对于典型皮疹急性发作的患JD-l'=ll;除相关疾病可以临床诊断,但对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者,仍需严格按标准诊断,必要时行皮肤等部位活检以明确诊断。重点强调非血小板减少性可触性皮肤紫癜是HSP诊断的必需条件,但皮疹并不是所有患儿的主诉,有30%~43%的患儿以关节痛或腹痛起病,可长达14d无皮疹,极易误诊应引起重视,诊断疑难时可行皮肤活检帮助诊断。小于2岁婴儿注意婴儿急性出血性水肿鉴别,其特点为发热、水肿、大网形紫癜、帽徽样皮损(面部、耳廓、四肢、阴囊),仅有皮肤关节损害,很少腹痛和肾损害,少复发p2。

2012

International

Chapel

Hill

Consensus

Conference

(CHCC2012)新的血管炎分类标准中将HSP改名为IgA血管炎,进一步明确了IgA介导的免疫异常在疾病发生中的作

用¨。J。关于将HSP更名为IgA血管炎达成一致主要原因在于近年文献报道无论是全身性IgA血管炎还是局限于肾脏

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