神经内分泌肿瘤简介

1、概述：

神经内分泌肿瘤是一大类疾病的总称，指起源于全身任何部位神经内分泌细胞的良恶性肿瘤。神经内分泌细胞广泛分布于人体，不仅存在于一些内分泌器官或组织中，还散在分布于支气管和肺、胃肠道、胰腺的外分泌系统、胆管和肝脏等，即所谓“弥散性神经内分泌系统（Diffuse Neuroendocrine System，DNES）”。例如，存在于胃肠道的肠嗜铬细胞（EC）；存在于胰腺的胰岛A细胞、B细胞、VIP细胞、D细胞；存在于皮肤的Merkel细胞、存在于甲状腺的甲状旁腺细胞、C细胞等；这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层，也可来源于内胚层和中胚层的多能干细胞。它们具有共同的生物化学特征，如APUD作用（能摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素），因此也被称为APUD细胞。神经内分泌肿瘤比较罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺。神经内分泌肿瘤具有恶性程度低、生长缓慢（NEC除外）、生存期长的特点。

2、分类：

（1）按肿瘤发生的部位进行分类，神经内分泌肿瘤包括：1）胰腺神经内分泌肿瘤；2）胃肠道神经内分泌肿瘤；3）肺和胸腺神经内分泌肿瘤；4）肾上腺肿瘤/嗜铬细胞瘤/副神经节瘤；6）原发灶不明的神经内分泌癌；7）多发性内分泌腺瘤病。

（2）根据肿瘤是否分泌活性激素并引起特征性临床表现，分为功能性和无功能性神经内分泌肿瘤两大类。功能性的神经内分泌肿瘤，表现为肿瘤细胞释放过多的激素，引起各种临床综合征。例如胃肠道类癌可引起类癌综合征（腹泻、阵发性皮肤潮红），胃泌素瘤引起卓-艾综合征，胰岛素瘤引起低血糖综合征，血管活性肠肽瘤引起WDHA综合征(严重水泻、低血钾和胃酸缺乏）。无功能性神经内分泌肿瘤，这类肿瘤不产生激素，因此不伴有特征性的激素综合征。胰腺内分泌肿瘤中45%-60%属于无功能性的。

（3）肿瘤的分化程度和分级情况进行分类：神经内分泌瘤，1级（类癌）；神经内分泌瘤，2级；神经内分泌癌，3级，包括大细胞神经内分泌癌，小细胞神经内分泌癌；混合性腺神经内分泌癌。

（4）根据核分裂象计数和Ki-67指数的高低将该类肿瘤分为三个组织级别，即低级别（G1，核分裂象为1 个∕ 10 HPF，Ki-67<3%），中级别（G2，核分裂象为2~20个∕10 HPF，Ki-67 为3%~20%）和高级别（G3，核分裂象＞20 个∕10 HPF，Ki-67＞20%）。

3、临床表现：

（1）有功能性的神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应症状：

1）类癌综合征：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发；轻度或中度的腹泻，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关，可伴有腹痛；类癌相关心脏疾病，如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等；其它症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等，偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。

2）胃泌素瘤常表现为Zollinger-Ellison综合征，腹痛腹泻常见，呈间歇性腹泻，常为脂肪痢，也可有反复发作的消化性溃疡。

3）胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关，特征性表现是神经性低血糖症，常见于清晨或运动后，其它还有视物模糊，精神异常等表现。

4）胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌，典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少，大约半数患者可有中度糖尿病表现，还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻及便秘等表现。

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