儿童股骨头缺血性坏死概况

发表时间：2009-11-21 发表者：陈献韬 (访问人次：391)

儿童股骨头缺血性坏死又称Legg-Perthes病(LPD) 、股骨头无菌性坏死、股骨头幼年变形性骨软骨炎等，是一种儿童期特发的股骨头坏死的病症，其临床表现主要为跛行和髋关节疼痛。又称。1910年legg(美国)、Calve(法国)、Perthes(德国)三人分别同时报道此病，故称Legg-Calve-Perthes综合症，简称Perthes病。病因与病理目前仍末完全清楚，是骨科领域中尚待解决的问题之一。本病属自愈性疾病，慢性病程。当病变自然愈合后，坏死的股骨头往往遗留扁平状畸形。因此，通常又称为扁平髋。2~12岁儿童为易发人群，其中4~8岁更为多见，其发病率男性为1：740；女性为1：3700，男、女儿童的发病率为4.5：1； 14岁以上儿童发病率为1：18000，年龄分布无性别差异，多见于左侧，单髋受累，10%~15%发生在双髋，有家族史遗传倾向，约30%患儿的直系亲属有同病。身高较正常同龄儿童矮小。日本、中国、朝鲜、菲律宾等亚洲国家发病率相似，而黑色人种儿童则明显比同区白色人种儿童发病率低。女孩预后较差。

一、病因

自从1910年Legg Perttles病被Legg(美)，Calve(法)和Perttles(德)发现以来，其有关的病因与病理研究颇多，观点也不尽相同，如创伤、滑膜炎、髋臼发育不良、生长素介质(Somatomedin)过低、体质遗传等，真正的病因尚不完全清楚。

最初legg氏认为儿童股骨头坏死与外伤有关，后来calve氏确认系一独立疾患，称其为假性髋关节病。Perthes认为其基本病理组织学改变是软骨炎，然而其后许多学者并未见到软骨炎。1922年，Waldenstrom就首先发现该病坏死股骨头出现的软骨下骨折征，所以许多学者认为外伤是该病的原因，但是1966年Salter等证明了这种呈新月形的骨折属于病理性骨折，亦即骨坏死在先而骨折在后。

儿童股骨头骨骺的血液供应主要依靠外骺动脉和下干骺动脉；9岁以后直至老年靠外骺动脉和来自圆韧带的内骺动脉供应；在5~9岁时，仅由一支外骺动脉供应，在此期间如股骨头骨骺受到某种创伤虽不足以骨折，却可引起血供障碍，从而导致股骨头骨骺缺血性坏死。

另外，许多学者研究发现儿童尤其男孩股骨头的营养血管在解剖上存在着先天性异常和缺陷。儿童股骨头骨骺的血液供应完全由支持带动脉供给。在3~9岁的儿童，圆韧带动脉尚未参与供应股骨头血循环，而来自干骺动脉的血循环又被骺板阻挡而供应很少，只有外骺动脉是唯一的供应者。该动脉的走向自旋股内侧动脉发出后，经过后例转子窝关节囊，再转向外侧头与颈的交接处进入。该处的关节囊特别厚，间隙又特别窄，因而该处的血管极易受压而栓塞。该动脉一旦栓塞，则导致股骨头骨骺的缺血性坏死。另外，男孩的股骨头内外血管吻合弓的变异较大，甚至缺如，故男孩发病比女孩高待多。

Perthes病多见于男孩的另一个解释是，髋关节是一个活动多的负重关节，男孩好动，自我保护能力差，虽然Perthes病的损伤程度多属不重，可能系反复轻微劳损，有学者认为Perthes病的患儿对损伤的敏感性比正常儿童高所致。

另外有不少学者指出该病合并其他畸形高于正常人群，而且该病患儿身高较之正常者矮小，骨龄发育也延迟，然而更多的学者对该病的血管因素作了大量研究后，认为该病属于缺血性坏死。

总之，该病患儿的骨路发育倾向迟缓、身材矮小、躯干与四肢比例失常。尚有胎位不正、臀位产、孕妇高龄、家庭生活困难等因素。

纵观以上研究结果，可以认为Perthes病的病因不是单一的，而是多因素的。

二、病理和发病机理

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