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CHINJDERMVENEREOL
2014年5月第28卷第5期May2014,Vol.28,No.5
·临床经验·
新生儿红斑狼疮18例临床分析
李咏梅
[摘要]目的总结新生儿红斑狼疮的临床特点。方法记录并分析我科6年来诊治的18例新生儿红斑狼疮
18例新生儿红斑狼疮,男10
患儿的临床资料,探索发病时间与皮疹及抗体消退时间的关系。结果
30d以内发病9例,30d以后发病9例。所有患儿头皮、例,女8例,平均发病日龄30.8d(0~75d),面部均有亚急性皮肤型红斑狼疮样皮损,部分患儿皮损累及躯干、四肢或全身泛发。所有患儿及母亲均有2例患儿高胆红素血症。18例患儿心抗Ro/SSA抗体和(或)抗La/SSB抗体阳性。6例患儿轻度贫血,
电图检查均无房室传导阻滞。随访发现患儿皮损和自身抗体均在1年内消失,皮疹、抗体消退时间与发病早晚无关,抗体通常晚于皮疹1~2个月消退。1例母亲2年后发生系统性红斑狼疮。结论生儿红斑狼疮诊断率和降低新生儿红斑狼疮房室传导阻滞发生率。
[关键词]红斑狼疮;新生儿;抗Ro/SSA抗体;抗La/SSB抗体[中图分类号]R593.24
[文献标识码]B
[文章编号]1001-7089(2014)05-0476-04
新生
儿红斑狼疮有自限性,预后良好,仍需长期随访。建议将自身抗体和胎儿超声纳入产前检查,以提高新
[DOI]10.13735/j.cjdv.1001-7089.2014.0476
NeonatalLupusErythematosus:ClinicalAnalysisof18Cases
LIYong-mei
(DepartmentofDermatology,Children’sHospitalofChongqingMedicalUniversity,Chongqing400014,China)[Abstract]ObjectiveTosummarizetheclinicalcharacteristicsofneonatallupuserythematosus.MethodsTheclini-caldataof18casesofneonatallupuserythematosusdiagnosedandtreatedinthepast6yearsinourdepart-mentwererecordedandanalyzedonthetimeofonset,subsidedofrashandantibodies’regression
time.ResultsTherewere18infantswithneonatallupuserythematosus,including10malesand8females.Theaverageageofonsetwas30.8days(0~75d),ofwhichninecasesoccurredinlessthan30days,nineoccurredwithin30~90days.Allinfantshadskinlesionsresemblingsubacutecutaneouselupuserythemato-susonthescalpandface.Someinfantsalsohadrashinvolvingthetrunk,limbsorgeneralizedsystemic.
La/SSBantibodieswerefoundintheseraofthe18infantsandtheirmothers.Anti-Ro/SSAand(or)Anti-Sixinfantshadmildanemia,twocaseshadhyperbilirubinemia.Electrocardiogramrevealednocongenital
heartblock.Therashandautoantibodies(Anti-Ro/SSAandAnti-La/SSB)ofthe18infantsdisappeared
completelyafterfollow-upofayear.Therashsubsidedtimeandtheantibodies’regressiontimehadnocor-srelationswiththetimeofonset.Antibodiesusuallyvanished1~2monthslaterthantherash.Onebaby’
motheroccurredsystemiclupuserythematosustwoyearslater.ConclusionNeonatallupuserythematosusisusuallybenignandself-limitedbutneedlong-termfollow-up.Wesuggestthatautoantibodiesandfetalultra-sonographybeincludedinprenatalexamination,inordertoimprovethediagnosisratesofneonatallupuser-ythematosusandreduceneonatalincidenceofatrioventricularblock.
[Keywords]Lupuserythematosus;Neonatal;Anti-Ro/SSA;Anti-La/SSB
NLE)是由母新生儿红斑狼疮(neonatallupuserythematosus,
体所产生的自身抗体Ro/SSA抗体和(或)La/SSB抗体(少数为U1RNP抗体)经胎盘进入患儿体内,导致免疫反应,使其发生皮肤损害或(和)心脏传导阻滞的一种疾病。特征性的临床表现为狼疮样皮损,血液中有抗Ro和(或)抗La(少数情况下为抗U1RNP)等自身抗体,部分患儿有先天性心脏传导阻滞(congenitalheartblock,CHB)。由McCuistion和Schocht
[l]
1954年首次报告。临床上NLE相当少见,发病率约为1/2万11.1
[2]
。现将本科近6年来诊治的18例NLE患儿资料汇总,报
告如下。
资料与方法NLE诊断标准
新生儿出现先天性心脏传导阻滞,同时
伴有母亲或(和)新生儿抗SSA/Ro和(或)抗SSB/La抗体阳性;新生儿出现经本科专家和(或)组织病理学确定的与NLE相关的皮肤损害,同时伴有新生儿或母亲的抗SSA/Ro和(或)抗SSB/La抗体阳性。满足上述任何一条即可诊断为NLE。
于
[作者单位]重庆医科大学儿童医院皮肤科,重庆400014
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