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儿童肺高血压诊断与治疗专家共识
中华医学会儿科学分会心血管学组《中华儿科杂志》编辑委员会
肺高血压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＨ）是不同病因引起的以肺循环血压升高为特点的一组临床病
理生理综合征，儿童时期各个年龄阶段均可发病，严
重者可引起右心衰竭甚至死亡¨。２Ｊ。近２０年来随着对其发病机制研究的不断深入，ＰＨ的定义和分类也随之更新＿３。５。。儿童ＰＨ在病因及病理生理机制等
方面与成人有很多相似之处，但儿童有其自身特点，
在借鉴或应用成人ＰＨ诊治经验时应持审慎的态度。近年来儿童ＰＨ发病机制的研究显示ＰＨ的形成受环境和遗传因素的共同作用，多种血管活性分子（内皮素、血管紧张素Ⅱ、前列环素、一氧化氮、一
氧化碳、硫化氢以及二氧化硫等）及离子通道、信号
通路均参与其中１６－２１ｊ。儿童ＰＨ在诊断和治疗方面也取得了大量成果，患儿的总体预后得到了明显改善。为了让国内儿科医生更好地了解儿童ＰＨ领域的最新进展，进一步规范我国儿童ＰＨ的诊断和治疗，中华医学会儿科学分会心血管学组和《中华儿科杂志》编辑委员会组织国内相关专家编写了该共识。
一、儿童ＰＨ及肺动脉高压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ
ａｒｔｅｒｉａｌ
ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＡＨ）的定义
ＰＨ是一个血流动力学概念，指各种原因所导致的肺循环血压异常增高。儿童ＰＨ的血流动力学定义与成人类似，但在出生后早期有其特殊性。胎儿时期肺动脉压力和肺血管阻力均维持在较高水平，出生后新生儿肺动脉压力有一个生理性下降的过
程，足月儿通常在生后２个月左右下降至正常成人
水平。如果足月儿在出生３个月后，在海平而状态下、静息时右心导管检查测定的平均肺动脉压（ｍｅａｎ
ｐｕｌｍｏｎａｒｙ
ａｒｔｅｒｙ
ｐｒｅｓｓｕｒｅ，ｍＰＡＰ）≥２５
ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ），则可以定义为
ＰＨｌ２２。２３Ｉ。这个标准为国内外所有成人及儿童ＰＨ
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０５７８—１３１０．２０１５．０１．００３
通信作者：周爱卿，２００１２７上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心，Ｅｍａｉｌ：ｆｕｌｉｊｕｎ５０＠ｓｏｈｕ．ｃｏｒｎ；杜军保，１０００３４北京大学第一医院儿科，Ｅｍａｉｌ：ｊｕｎｂａｏｄｕｌ＠１２６．ｅｏｍ
万方数据
临床试验和注册登记研究所采用。
ＰＡＨ是指肺小动脉病变所导致的肺动脉压力
的血流动力学定义尚存在一定的争议，根据国内外ｍｍＨｇ；肺ａｒｔｅｒｙｗｅｄｇｅ
ｐｒｅｓｓｕｒｅ，ＰＡｗＰ）
≤１５
ｍｍＨｇ；肺血管阻力指数（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ
ｖａｓｃｕｌａｒ
ｉｎｄｅｘ，ＰＶＲＩ）＞３ＷＵ?ｍ２‘２２也３Ｉ。
特发性肺动脉高压（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ
ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｉａｌ
ｓｙｍｐｏｓｉｕｍｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙ
ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＷＳＰＨ）上已经
ｐｕｌｍｏｎａｒｙ
ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＰＨ）”术语。
二、儿童ＰＨ的分类
ＷＨＯ先后召开５次论坛对ＰＨ进行分类和更新，国内外成人ＰＨ均采用此分类标准。尽管儿童ＰＨ和成人ＰＨ在很多方面存在相似之处，但儿童时期肺和肺部血管仍处于发育阶段，合并遗传综合征较多见，在病因学、病程以及治疗反应等方面与成人存在着一定的区别。ＷＨＯ的ＰＨ分类标准是否完全适用于儿童患者，国内外也存在一定的争议。近年来有儿科专家提出了适用于儿童ＰＨ的１０类分类法，但尚未得到广泛应用，目前国际上所有的儿童ＰＨ临床试验和注册登记研究均采用了ＷＨＯ的分类标准。２０１３年法国尼斯第５次ＷＳＰＨ上对ＰＨ的分类进行了更新（表１）。为了使新的分类能够普遍适用于成人和儿童，在新的分类中特别增加了某些
与儿童ＰＨ相关的病种，尤其是与肺发育性疾病相
关的ＰＨ受到了高度关注；新生儿持续肺高血压（ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔ
ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ
ｏｆｔｈｅ
ｎｅｗｂｏｒｎ，
ＰＰＨＮ）是新生儿期特有的一种ＰＨ，与其他类型的
和阻力异常增高，而肺静脉压力正常，在血流动力学
分类中属于毛细血管前性ＰＨ。目前对于儿童ＰＡＨ大多数专家的意见，建议采用如下标准：在海平面状态下、静息时，右心导管检查ｍＰＡＰ≥２５动脉楔压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ
ｒｅｓｉｓｔａｎｃｅ
ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＩＰＡＨ）是ＰＡＨ的一种，指没有已知的ＰＡＨ相关基因突变、明确危险因素接触史及其他相关因素的一类特定疾病。世界卫生组织（ＷＨＯ）于２００３年举行的第３次世界肺高血压论坛（ｗｏｒｌｄ
废止了“原发性肺动脉高压（ｐｒｉｍａｒｙ
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